Enfermedad de Paget en la mama: Bits informativos

1.- La Enfermedad de Paget mamaria, es una forma de presentación poco frecuente del cáncer de mama, que afecta la piel del complejo areola-pezón.

2.- Representa 1% a 3% de todas las formas de presentación del cáncer de mama.

3.- En la mayoría de los casos está asociada a un cáncer de mama subyacente, cuyo pronóstico depende del estadio del cáncer al cual se le relaciona.

4.- En el año 1874 Sir James Paget estableció la asociación de los hallazgos clínicos en 15 pacientes con un cáncer de mama subyacente.

5.- La teoría mas aceptada sobre su origen sugiere que un tipo especial de célula, denominada célula de Paget, se forma en los ductos mamarios y se disemina a través de estos a la piel del pezón.

6.- Los síntomas de esta enfermedad tienden por lo general a tener un curso prolongado antes de su diagnóstico y están caracterizados por la aparición de un enrojecimiento en la piel del pezón que progresivamente produce descamación y costras, que evoluciona a erosión y ulceración asociada a exudación. Esta sintomatología a veces se puede confundir con una dermatitis del complejo areola-pezón, como ya se mencionó en un post anterior (1).

7.- El diagnóstico se realiza mediante el estudio histo-patológico de la piel del pezón, donde se debería observar la presencia de células de Paget.

8.- A toda paciente con una lesión que presente estas características se le debe realizar una mamografía y un ultrasonido mamario complementario, con el fín de evaluar la presencia de un tumor mamario que pudiera estar asociado a esta sintomatología y cuya biopsia podría demostrar la presencia de un cáncer de mama subyacente.

9.- La Resonancia Magnética Mamaria es una herramienta diagnóstica efectiva en la identificación de tumores que pudieran estar ocultos en la mamografía y ultrasonido mamario en pacientes con clínica de Enfermedad de Paget.

10.- La mayoría de los tumores subyacentes asociados a la Enfermedad de Paget corresponden al Carcinoma Ductal In Situ y tienden a estar localizados centralmente, debajo del complejo areola-pezón.

11.-  Es posible preservar la mama en pacientes seleccionadas con una evolución similar al de la mastectomía, sin embargo este procedimiento requiere la extirpación completa del complejo areola-pezón y debe ir asociado a la administración de radioterapia adyuvante.

12.- En aquellas pacientes en las que exista evidencia de enfermedad en distintos cuadrantes de la mama o que ocupen un mayor volumen al de la región central se les debería realizar una mastectomía.

13.- El posible tratamiento de la axila va a depender de las características clínicas y estadiaje del tumor subyacente asociado a esta enfermedad.